Эффект Бабочки Болезнь Фото
Эффект бабочки
Каждое утро и каждый вечер мама девочки Наталья одевает Милену во "вторую кожу", а, проще говоря, бинтует все ее тельце мягкими бинтами, на колени повязывает многослойные защитные салфетки, а на стопы приклеивает мягкие пластыри. Этот специальный перевязочный материал не липнет к ранам, не натирает и по мере возможности сохраняет кожный покров в целости. Кожа у девочки такая же нежная, как крылья бабочки - стоит к ней просто прикоснуться, как появляется рана…. Милена больна редкой болезнью - буллезный эпидермолиз или по-другому "синдром бабочки" , которая характеризуется неправильным формированием белка в коже или полным его отсутствием, а потому кожа крайне подвержена травмированию.
Буллёзный эпидермолиз БЭ — группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующаяся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, ранимостью кожи и её чувствительностью к незначительной механической травме «механобуллезная болезнь» [2]. БЭ делится на 3 основных типа: простой, пограничный, дистрофический. Отдельно выделен синдром Киндлер [3] [4] [5]. Разделение происходит в зависимости от уровня образования пузырей в слоях кожи на ультраструктурном уровне.
Можно ли говорить о прорыве в лечении буллезного эпидермолиза благодаря методам генной инженерии? В ноябре журнал Nature опубликовал статью , авторы которой, биологи и врачи из Италии и Германии под руководством Микеле де Лука, рассказали об удачном опыте по пересадке трансгенной кожи пациенту, страдающему тяжелым генетическим заболеванием — буллезным эпидермолизом. Благодаря тому, что новую кожу вырастили на основе собственной кожи пациента, она прижилась и, главное, позволяет пациенту — в настоящее время девятилетнему мальчику — чувствовать себя здоровым. Это событие — настоящий прорыв в области лечения так называемых «детей-бабочек». О его значении и клинических перспективах, а также о том, что такое буллезный эпидермолиз вообще, каковы его виды и особенности, сколько пациентов страдают от него в России и какую помощь им оказывают, мы поговорили с сотрудниками благотворительного фонда «Дети-бабочки».
